卟啉病拼音

2024-10-02 23:25 分类：医疗纠纷阅读：

本文目录

1、有那位高手知道PRM PHT VPA 这三种西药的中文名称是什么。它们各自的用途及毒副作用
2、大疱性表皮松解症简介
3、卟啉病简介
4、血卟啉病简介

有那位高手知道PRM PHT VPA 这三种西药的中文名称是什么。它们各自的用途及毒副作用 (一)

答扑米酮(PRM),PHT(苯妥英钠),丙戊酸钠(VPA)

都是抗癫痫药物，解痉药物

通用名扑米酮片

曾用名扑癫酮片、去氧苯巴比妥片、麦苏林、Mysoline

英文名 PRIMIDONE TABLETS

拼音名 PUMITONG PIAN

药品类别抗癫痫药

性状本品为白色片。

药理毒理本品为抗癫癎药。在体内的主要代谢产物为苯巴比妥共同发挥作用。体外电生理实验见其使神经细胞的氯离子通道开放，细胞过极化，拟似γ-氨基丁酸(GABA) 的作用。在治疗浓度时可降低谷氨酸的兴奋作用、加强γ-氨基丁酸的抑制作用，抑制中枢神经系统单突触和多突触传递，导致整个神经细胞兴奋性降低，提高运动皮质电刺激阈。使发作阈值提高，还可以抑制致癎灶放电的传播。

药代动力学口服胃肠道吸收较快，但慢于苯巴比妥。小儿的生物利用度约92%。口服3~4小时血药浓度达峰值（0.5~9小时），血浆蛋白率结合率较低，约为20%，分布广泛，体内分部广范，表观分布容积一般为0.6L/kg，T1/2约10~15小时。由肝脏代谢为活性产物苯乙基二酰胺（PEMA）和苯巴比妥，前者T1/2为24~48小时，后者成人T1/2为50~144 小时，小儿为40~70小时。成人被吸收的扑米酮15~25%转化为苯巴比妥，服药一周血药浓度达稳态，血浆有效浓度为10~20μg/ ml。给药后约20~40%以扑米酮、30%以PEMA、25% 以苯巴比妥的形式由肾排泄。可通过胎盘、可分泌入乳汁。

适应症用于癫癎强直阵挛性发作（大发作），单纯部分性发作和复杂部分性发作的单药或联合用药治疗。也用于特发性震颤和老年性震颤的治疗。

用法用量成人常用量：50mg开始，睡前服用，3日后改为每日2次，一周后改为每日3次，第10日开始改为250mg，每日3次，总量不超过每日1.5g；维持量一般为250mg，每日3次。小儿常用量： 8岁以下，每日睡前服50mg；3日后增加为每次50mg，每日2次；一周后改为100mg，每日2次；10日后根据情况可以增加至125mg~250mg，每日3次；或每日按体重10~25mg/kg分次服用。8岁同成人。

不良反应 1.患者不能耐受或服用过量可产生视力改变，复视，眼球震颤，共济失调，认识迟钝，情感障碍，精神错乱，呼吸短促或障碍。 2.少见的有儿童和老人者为异常的兴奋或不安等反常反应。 3.偶见有过敏反应（呼吸困难，眼睑肿胀，喘鸣或胸部紧迫感），粒细胞减少，再障、红细胞发育不良，巨细胞性贫血。 4.发生手脚不灵活或引起行走不稳、关节孪缩，眩晕、嗜睡。少数患者出现性功能减退、头痛、食欲不振，疲劳感，恶心或呕吐，但继续服用往往会减轻或消失。可出现中毒性表皮坏死。

禁忌症下列情况慎用： 1.肝肾功能不全者（可能引起本品在体内的积蓄）。2.有卟啉病者（可引起新的发作） 3.哮喘、肺气肿或其他可能加重呼吸困难或气道不畅等呼吸系统疾患。4.可引起轻微脑功能障碍的病情加重。

注意事项 1.对巴比妥类过敏者对本品也可能过敏。2.对诊断的干扰：血清胆红素可能降低，酚妥拉明试验可出现假阳性，如需作此试验需停药至少24小时，最好48~72小时。3.个体间血药浓度差异很大，用药需个体化。4.停药时用量应递减，防止重新发作。 5. 治疗期间需按时服药，发现漏服应尽快补服，但距下次给药前1小时内则不必补服，勿一次服用双倍量。6.用药期间应注意检查血细胞计数，定期测定扑米酮及其代谢产物苯巴比妥的血药浓度。

孕妇及哺乳期妇女用药本品能通过胎盘，可能致畸，也有胎儿发生苯妥英综合征的报道（生长迟缓，颅面部及心脏异常，指甲及指节的发育不良）。通过胎儿肝酶诱导可导致维生素K缺乏，在妊娠最后一个月应补充维生素K，防止新生儿出血，患者怀孕后应尽量减少合并用药。本品分泌入乳汁可致婴儿中枢神经受到抑制或嗜睡。

儿童用药少数可出现反应异常，如烦躁不安和兴奋，也易引起严重嗜睡应少用。

老年患者用药少数可出现认知功能障碍，烦躁不安，兴奋或嗜睡。

药物相互作用 1. 饮酒、全麻药、具有中枢神经抑制作用的药、注射用硫酸镁与本品合用时可增加中枢神经活动或呼吸的抑制用量需调整。 2. 与抗凝药、皮质激素、洋地黄、地高辛、盐酸多西环素或三环类抗抑郁药合用时，由于苯巴比妥对肝酶的诱导作用，使这些药物代谢增快而疗效降低。 3. 与单胺氧化酶抑制药合用时，本品代谢抑制可能出现中毒。 4. 本品可减低维生素B12 的肠道吸收，增加维生素C由肾排出，由于肝酶的正诱导，可使维生素D代谢加快。 5. 与垂体后叶素合用，有增加心律失常或冠脉供血不足的危险。 6. 与卡马西平合用，由于两者相互的肝酶正诱导作用而疗效降低，应测定血药浓度。 7. 与其他抗癫痫药合用，由于代谢的变化引起癫癎发作的形式改变，需及时调整用量。 8. 与丙戊酸钠合用，本品血浓增加，同时丙戊酸半衰期缩短，应调整用量，避免引起中毒。不宜与苯巴比妥合用。与苯妥因钠合用时本品代谢加快。与避孕药合用时可致避孕失败。

通用名苯妥英钠片

曾用名 Dilantin、大仑丁

英文名 PHENYTOIN SODIUM TABLETS

拼音名 BENTUOYINGNA PIAN

药品类别抗癫痫药

性状本品为白色片或薄膜衣片。

药理毒理本品为抗癫癎药、抗心律失常药。治疗剂量不引起镇静催眠作用，1. 动物实验证明，本品对超强电休克、惊厥的强直相有选择性对抗作用，而对阵挛相无效或反而加剧，故其对癫癎大发作有良效，而对失神性发作无效。其抗癫癎作用机制尚未阐明，一般认为，增加细胞钠离子外流，减少钠离子内流，而使神经细胞膜稳定，提高兴奋阈，减少病灶高频放电的扩散。2.另外本品缩短动作电位间期及有效不应期，还可抑制钙离子内流，降低心肌自律性，抑制交感中枢，对心房、心室的异位节律点有抑制作用，提高房颤与室颤阈值。3.其稳定细胞膜作用及降低突触传递作用，而具抗神经痛及骨骼肌松弛作用。4.本品可抑制皮肤成纤维细胞合成（或）分泌胶原酶。还可加速维生素D代谢，可引起淋巴结肿大，有抗叶酸作用，对造血系统有抑制作用，可引起过敏反应，有酶诱导作用，静脉用药可扩张周围血管。

药代动力学口服吸收较慢，85~90%由小肠吸收，吸收率个体差异大，受食物影响。新生儿吸收甚差。口服生物利用度约为79%，分布于细胞内外液，细胞内可能多于细胞外，表观分布容积为0.6L/kg。血浆蛋白结合率为88~92%，主要与白蛋白结合,在脑组织内蛋白结合可能还高。口服后4~12小时血药浓度达峰值。主要在肝脏代谢，代谢物无药理活性，其中主要为羟基苯妥英（约占50~70%），此代谢存在遗传多态性和人种差异。存在肠肝循环，主要经肾排泄，碱性尿排泄较快。T1/2为7~42小时,长期服用苯妥英钠的患者，T1/2 可为15~95小时，甚至更长。应用一定剂量药物后肝代谢（羟化）能力达饱和，此时即使增加很小剂量，血药浓度非线性急剧增加，有中毒危险，要监测血药浓度。有效血药浓度为10~20mg/L，每日口服300 mg，7~10日可达稳态浓度。血药浓度超过20mg/L时易产生毒性反应，出现眼球震颤；超过30mg/L时，出现共济失调；超过40mg/L时往往出现严重毒性作用。能通过胎盘，能分泌入乳汁。

适应症适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。

用法用量抗癫癎成人常用量：每日250~300mg，开始时100 mg，每日二次， 1~3周内增加至250~300 mg，分三次口服，极量一次300mg，一日500mg。由于个体差异及饱合药动学特点，用药需个体化。应用达到控制发作和血药浓度达稳态后，可改用长效（控释）制剂，一次顿服。如发作频繁，可按体重12~15 mg/kg，分2~3次服用，每6小时一次，第二天开始给予100mg（或按体重1.5~2mg/kg ），每日3次直到调整至恰当剂量为止。小儿常用量：开始每日5mg/kg，分2~3次服用，按需调整，以每日不超过250 mg为度。维持量为4~8 mg/kg或按体表面积250 mg/m2，分2~3次服用，如有条件可进行血药浓度监测。抗心律失常成人常用：100～300 mg，一次服或分2~3次服用，或第一日10～15mg/kg，第2～4日7.5～10mg/kg，维持量2～6mg/kg。小儿常用量：开始按体重5 mg/kg，分2~3 次口服，根据病情调整每日量不超过300mg，维持量4～8 mg/ kg，或按体表面积250mg/m2，分2~3次口服。胶原酶合成抑制剂成人常用量开始每日2~3 mg/kg分2次服用，在2~3周内，增加到患者能够耐受的用量，血药浓度至少达8μg/ml。一般每日100~300 mg。

不良反应本品副作用小，常见齿龈增生，儿童发生率高，应加强口腔卫生和按摩齿龈。长期服用后或血药浓度达30μg/ml可能引起恶心，呕吐甚至胃炎，饭后服用可减轻。神经系统不良反应与剂量相关，常见眩晕、头痛，严重时可引起眼球震颤、共济失调、语言不清和意识模糊，调整剂量或停药可消失；较少见的神经系统不良反应有头晕、失眠、一过性神经质、颤搐、舞蹈症、肌张力不全、震颤、扑翼样震颤等。可影响造血系统，致粒细胞和血小板减少，罕见再障；常见巨幼红细胞性贫血，可用叶酸加维生素B12防治。可引起过敏反应，常见皮疹伴高烧，罕见严重皮肤反应，如剥脱性皮炎，多形糜烂性红斑，系统性红斑狼疮和致死性肝坏死、淋巴系统何杰金病等。一旦出现症状立即停药并采取相应措施。小儿长期服用可加速维生素D代谢造成软骨病或骨质异常；孕妇服用偶致畸胎；可抑制抗利尿激素和胰岛素分泌使血糖升高，有致癌的报道。

禁忌症禁用：对乙内酰脲类药有过敏史或阿斯综合征、Ⅱ~Ⅲ度房室阻滞，窦房结阻滞、窦性心动过缓等心功能损害者。

注意事项 1.对乙内酰脲类中一种药过敏者，对本品也过敏。2.有酶诱导作用，可对某些诊断产生干扰，如地塞米松试验，甲状腺功能试验，使血清碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、血糖浓度升高；3.用药期间需检查血象，肝功能、血钙、口腔、脑电图、甲状腺功能并经常随访血药浓度，防止毒性反应；其妊娠期每月测定一次、产后每周测定一次血药浓度以确定是否需要调整剂量。4.下列情况应慎用：嗜酒，使本品的血药浓度降低；贫血，增加严重感染的危险性；心血管病（尤其老人）；糖尿病，可能升高血糖；肝肾功能损害，改变本药的代谢和排泄；甲状腺功能异常者。

孕妇及哺乳期妇女用药本品能通过胎盘，可能致畸，但有认为癫癎发作控制不佳致畸的危险性大于用药的危险性，应权衡利弊。凡用本品能控制发作的患者，孕期应继续服用，并保持有效血浓，分娩后再重新调整。产前一个月应补充维生素K，产后立即给新生儿注射维生素K减少出血危险。本品可分泌入乳汁，一般主张服用苯妥英的母亲避免母乳喂养。

儿童用药小儿由于分布容积与消除半衰期随年龄而变化，因此应经常作血药浓度测定。新生儿或婴儿期对本品的药动学较特殊，临床对中毒症状评定有困难，一般不首先采用。学龄前儿童肝脏代谢强，需多次监测血药浓度以决定用药次数和用量。

老年患者用药老年人慢性低蛋白血症的发生率高，治疗上合并用药又较多，药物彼此相互作用复杂，应用本品时须慎重，用量应偏低，并经常监测血药浓度。

药物相互作用 1.长期应用对乙酰氨基酚患者应用本品可增加肝脏中毒的危险，并且疗效降低。 2. 为肝酶诱导剂，与皮质激素、洋地黄类（包括地高辛）、口服避孕药、环孢素、雌激素、左旋多巴、奎尼丁、土霉素或三环抗抑郁药合用时，可降低这些药物的效应。 3.长期饮酒可降低本品的浓度和疗效，但服药同时大量饮酒可增加血药浓度；与氯霉素、异烟肼、保泰松、磺胺类合用可能降低本品代谢使血药浓度增加，增加本品的毒性；与抗凝剂合用，开始增加抗凝效应，持续应用则降低。 4.与含镁、铝或碳酸钙等合用时可能降低本品的生物利用度，两者应相隔2~3小时服用。 5.与降糖药或胰岛素合用时，因本品可使血糖升高，需调整后两者用量。6.原则上用多巴胺的患者，不宜用本品。 7. 本品与利多卡因或心得安合用时可能加强心脏的抑制作用。 8.虽然本品消耗体内叶酸，但增加叶酸反可降低本品浓度和作用。 9. 苯巴比妥或扑米酮对本品的影响，变化很大，应经常监测血药浓度；与丙戊酸类合用有蛋白结合竞争作用，应经常监测血药浓度，调整本品用量。 10. 与卡马西平合用，后者血浓降低。如合并用大量抗精神病药或三环类抗抑郁药可能癫痫发作，需调整本品用量。

药物过量可出现视力模糊或复视，笨拙或行走不稳和步态蹒跚、精神紊乱，严重的眩晕或嗜睡，幻觉、恶心、语言不清。治疗：无解毒药，仅对症治疗和支持疗法，催吐，洗胃，给氧，升压，辅助呼吸，血液透析

通用名丙戊酸钠片

曾用名抗癫灵片、二丙乙酸钠片

英文名 SODIUM VALPROATE TABLETS

拼音名 BINGWUSUANNA PIAN

药品类别镇静催眠药

性状本品为白色糖衣片，除去糖衣后显白色或类白色。

药理毒理本品为抗癫癎药。其作用机理尚未完全阐明。实验见本品能增加GABA 的合成和减少GABA的降解，从而升高抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的浓度，降低神经元的兴奋性而抑制发作。在电生理实验中见本品可产生与苯妥英相似的抑制Na+通道的作用。对肝脏有损害。

药代动力学口服胃肠吸收迅速而完全，约1~4小时血药浓度达峰值，生物利用度近100%，有效血药浓度为50~100μg/ml。血药浓度约为50μg/ml时血浆蛋白结合率约94%；血药浓度约为100μg/ml时，血浆蛋白结合率约为80~85%。血药浓度超过120μg/ml时可出现明显不良反应。随着血药浓度增高，游离部分增加，从而增加进入脑组织的梯度（脑液内的浓度为血浆中浓度的10~20%），T1/2为7~10小时，。主要分布在细胞外液和肝、肾、肠和脑组织等。大部分由肝脏代谢，包括与葡萄糖醛酸结合和某些氧化过程，主要由肾排出，少量随粪便排出及呼出。能通过胎盘，能分泌入乳汁。

适应症主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作，大发作的单药或合并用药治疗，有时对复杂部分性发作也有一定疗效。

用法用量成人常用量：每日按体重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。开始时按5~10 mg/kg，一周后递增，至能控制发作为止。当每日用量超过250mg时应分次服用，以减少胃肠刺激。每日最大量为按体重不超过30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。小儿常用量：按体重计与成人相同，也可每日20~30mg/kg，分2~3次服用或每日15 mg/kg，按需每隔一周增加5~10 mg/kg，至有效或不能耐受为止。

不良反应 1.常见不良反应表现为腹泻、消化不良、恶心、呕吐、胃肠道痉挛、可引起月经周期改变。2.较少见短暂的脱发、便秘、倦睡、眩晕、疲乏、头痛、共济失调、轻微震颤、异常兴奋、不安和烦躁。3.长期服用偶见胰腺炎及急性肝坏死。4.可使血小板减少引起紫癜、出血和出血时间延长，应定期检查血相。 5.对肝功能有损害，引起血清碱性磷酸酶和氨基转移酶升高，服用2个月要检查肝功能。 6.偶有过敏。7.偶有听力下降和可逆性听力损坏。

禁忌症有药源性黄疸个人史或家族史者、有肝病或明显肝功能损害者禁用。有血液病，肝病史，肾功能损害，器质性脑病时慎用。

注意事项 1.用药期间避免饮酒，饮酒可加重镇静作用；2.停药应逐渐减量以防再次出现发作；取代其他抗惊厥药物时，本品应逐渐增加用量，而被取代药应逐渐减少用量； 3.外科系手术或其他急症治疗时应考虑可能遇到的时间延长，或中枢神经抑制药作用的增强。 4.用药前和用药期间应定期作全血细胞（包括血小板）计数、肝肾功能检查。 5.对诊断的干扰，尿酮试验可出现假阳性，甲状腺功能试验可能受影响；6.可使乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶轻度升高并提示无症状性肝脏中毒。血清胆红素可能升高提示潜在的严重肝脏中毒。

孕妇及哺乳期妇女用药本药能通过胎盘、动物试验有致畸的报导，孕妇应权衡利弊、慎用。本品亦可分泌入乳汁，浓度为母体血药1~10%。应慎用。

儿童用药本品可蓄积在发育的骨骼内，应注意。

老年患者用药

药物相互作用（1）饮酒可加重镇静作用。（2）全麻药或中枢神经抑制药与丙戊酸合用，前者的临床效应可更明显。（3）与抗凝药如华法林或肝素等，以及溶血栓药合用，出血的危险性增加。（4）与阿司匹林或双嘧达莫合用，可由于减少血小板凝聚而延长出血时间。（5）与苯巴比妥类合用，后者的代谢减慢，血药浓度上升，因而增加镇静作用而导致嗜睡。（6）与扑米酮合用，也可引起血药浓度升高，导致中毒，必要时需减少扑米酮的用量。（7）与氯硝西泮合用防止失神发作时，曾有报道少数病例反而诱发失神状态。（8）与苯妥英合用时，因与蛋白结合的竞争可使两者的血药浓度发生改变，由于苯妥英浓度变化较大，需经常测定。但是否需要调整剂量应视临床情况与血药浓度而定。（9）与卡马西平合用，由于肝酶的诱导而致药物代谢加速，可使二者的血药浓度和半衰期降低，故须监测血药浓度以决定是否需要调整用量。（10）与对肝脏有毒性的药物合用时，有潜在肝脏中毒的危险。有肝病史者长期应用须经常检查肝功能。（11）与氟哌啶醇、洛沙平（loxapine）、马普替林(maprotiline)、单胺氧化酶抑制药、吩噻嗪类、噻吨类和三环类抗抑郁药合用，可以增加中枢神经系统的抑制，降低惊厥阈和丙戊酸的效应，须及时调整用量以控制发作。

大疱性表皮松解症简介 (二)

答目录

1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 病理生理 8 特别提示 9 相关出处附： 1 大疱性表皮松解症相关药物

1 拼音

dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng

2 英文参考

epidermolysis bollosa

3 疾病分类

皮肤性病科

4 疾病概述

一般病理改变：（1）表皮下疱，单纯型EB裂隙位于基底细胞层，陈旧皮损可位于表皮内；（2）偶见基底层坏死的表皮细胞；（3）真皮浅层及疱内炎细胞很少，甚至没有。

病理鉴别诊断：卟啉病：表皮下疱，真皮 *** 突入疱腔呈彩球状，血管周围均质、嗜伊红环状沉积，伴中性粒细胞为主的炎细胞浸润。

临床特点：（1）多于出生或婴儿期发病，亦可延至青春期；（2）为一组遗传性疾病，有常染色体显性和隐性遗传两种方式；（3）轻微外伤的基础上发生大疱，各型疱壁厚薄不一，受累范围不定，愈后有疤或无疤；（4）可累及粘膜；（5）各型预后差异很大；（6）分类复杂。

5 疾病描述

这是一组遗传性疾病，其特点是皮肤粘膜起大疱。最近从超微结构研究说明，各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷则位于表皮细胞。

本病较少见，其轻型即单纯型，发生率为1/50000，而重型约为1/20万～1/50万，其致病原因不一，故分类法各家也不同。

Lever将之分成六型：（1）单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传)；（2）Cockayne手足大疱性表皮松解症(显性遗传)；（3）显性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症；（4）隐性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症；（5）隐性遗传致死型大疱性表皮松解症；（6）非遗传型(获得性)大疱性表皮松解症。

Sasai将之分为：（1）单纯型大疱性表皮松解症；（2）致死性大疱性表皮松解症；（3）营养不良型大疱性表皮松解症，此型又分为隐性发育障碍型大疱性表皮松解症及显性增殖型大疱性表皮松解症。Pasini的白色丘疹样型大疱性表皮松解症即属后一种的变异。

Touraine将之分为单纯型和增殖型，后一型又再分为Pasini白色丘疹样型和多种再生不良型。

近来，Butterworth和Stream将本病分为单纯型、显性遗传营养不良型、隐性遗传营养不良型和致死型。而最近Lowe等发现致死型是隐性遗传营养不良型的变异，故将其分为单纯型、隐性遗传营养不良型和显性遗传营养不良型。这种分类比较简明扼要，故多采用。

6 症状体征

皮损最后不留瘢痕而痊愈，或有粟丘疹形成。有的地方发生不能愈合的肉芽组织。口腔有严重溃疡及出牙困难情况等。婴儿如幸存，其后仍可发生生长迟缓及中或重度的顽固性贫血，多数患儿于2岁内死亡。生命垂危时需给予支持疗法及大剂量全身性皮质类固醇治疗。又可分为：

（1）致死型大疱性表皮松解症：表现为全身大疱及粘膜损害而手部反较少，口角、鼻周可见过度增生性肉芽组织，病变可波及全身，包括整个胃肠道、胆囊、气管及 *** 等，甚至可引起幽门梗阻，可于生后几个月即死于感染，死亡率较高。

（2）轻型全身萎缩型大疱性表皮松解症：是EB的轻型，近来Hintel及Wolff建议称之为全身萎缩良性型大疱性表皮松解症，是本病的较轻型，出生时即可有大疱，渐渐改善，唇、舌、食管及生殖器粘膜可被波及，皮肤可萎缩，可有营养不良性萎缩，齿珐琅质可有生长不良。

（3）反型萎缩性大疱性表皮松解症：本型特征为新生儿时即有脓皮病样大疱，数月后见轻，可见特征性的高起白色条纹，亦可见甲萎缩。角膜破残而致角膜浑浊。

此外，本型还有一种皮肤溶解型大疱性表皮松解症亚型，又可分为：①增生型营养不良型大疱性表皮松解症：常染色体显性遗传，有血性大疱，限发于四肢，尤其是四肢伸侧，愈后可留有粟丘疹，瘢痕则为增生型，常见甲萎缩。②隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症：婴儿期即见表皮下大疱，轻至中度全身泛发，临床特征是瘢痕性粟丘疹及甲萎缩或缺失，亦曾有人将此型细分成轻型、反型、离心型及新生儿一过型等不同临床表现，不过很难与隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症截然分开，可能也是一种亚型。

7 病理生理

出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的剥脱，可于数日至数月内死亡。电镜可见基底细胞质膜及基底板间形成的分裂。

8 特别提示

无有效的治疗方法。一旦确诊后应注意加强对患儿的护理，避免轻微的摩擦与外伤。出现水疱、大疱后应注意创面清洁，预防化脓菌的感染，以减少或避免疤痕形成。

为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。至今我科已成功地为2个家系作了产前诊断，并分娩了正常的婴儿。

9 相关出处

皮肤病学

大疱性表皮松解症相关药物

安乃近注射液

皮疹或药热、荨麻疹、严重者可有剥脱性皮炎、大疱性表皮松解症导致死亡。个别病例可发生过敏性休克，甚至导.

安乃近注射液

皮疹或药热、荨麻疹、严重者可有剥脱性皮炎、大疱性表皮松解症导致死亡。个别病例可发生过敏性休克，甚至导.

注射用苯妥英钠

态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessivedystrophice.

苯妥英钠片

态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessivedystrophice.

苯妥英钠片

卟啉病简介 (三)

答目录

1 拼音 2 概述 3 症状 4 治疗方案 4.1 消除可能的诱因 4.2 迟发型皮肤卟啉病 4.3 红细胞生成性原卟啉病附： 1 治疗卟啉病的中成药

1 拼音

bǔ lín bìng

2 概述

卟啉病又称紫质病，为少见的先天性代谢障碍病，主要由于患者体内卟啉或其前体生成和排泄增加，导致血红素生物合成障碍，临床以光照性皮炎、内脏或神经精神症状为特征。卟啉为由四个吡咯环连接成的环状原卟啉化合物，是组成动物血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素C，过氧化酶和触酶的主要成分。

3 症状

根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变，面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病，皮疹终生反复发生。

4 治疗方案

4.1 消除可能的诱因

包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。

4.2 迟发型皮肤卟啉病

可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。

4.3 红细胞生成性原卟啉病

可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NBUVB照射提高对光的耐受。

治疗卟啉病的中成药

化虫丸

液对溶血性链球菌生长和产酸有一定抑制作用，对牙龈卟啉菌和富赛类杆菌也有抑制作用。白矾对金黄色葡萄球菌.

肥儿丸

槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用，对牙龈卟啉菌及福赛类菌也有抑制作用，而且有灭螺作用，对流感.

木香槟榔丸

血卟啉病简介 (四)

答目录

1 拼音 2 概述 3 诊断 4 治疗措施附： 1 血卟啉病相关药物

1 拼音

xuè bǔ lín bìng

2 概述

又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

3 诊断

一、病史、症状及体征：

临床表现有：

（一）皮肤征状群：

多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。

（二）腹部征状群：

特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。

（三）神经精神征状群：

表现为下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。

二、辅助检查：

尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。

三、鉴别诊断：

本病腹痛发作时，应与急腹症、铅中毒鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。

4 治疗措施

主要为对症治疗和预防复发

（一）红细胞生成性血卟啉病

1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂。穿防护衣。口服β胡萝眩素60180mg/d，或核黄素2040mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。